Սակավարյունություններ. հեմոլիտիկ (մանկական տարիքի)

Այս ձևերն առաջանում են էրիթրոցիտների քայքայման հետևանքով։ Չնայած այս դեպքում ոսկրածուծում նկատվում է էրիթրոցիտային ծլի ակտիվացում, այնուամենայնիվ, ուժեղ հեմոլիզի հետևանքով զարգանում է սակավարյունություն։ Ըստ պրոցեսի տեղակայման տարբերում են`

ներանոթային և
արտաանոթային (ներբջջային) հեմոլիզ։

Միևնույն ժամանակ սակավարյունությունները բաժանվում են 2 խմբի՝

բնածին (ժառանգական)
ձեռքբերովի։

Բնածին հեմոլիտիկ սակավարյունություն (Մինկովսկու-Շոֆարի հիվանդություն, ընտանեկանդեղնուկ, միկրոսֆերոցիտային սակավարյունություն): Հիվանդությունն ունի ընտանեկան բնույթ, պատկանում է ֆերմենտատիվ էրիթրոցիտոպաթիաների շարքին։ Հիվանդության հիմքում ընկած է ոչ լիարժեք էրիթրոցիտների ուժեղացած հեմոլիզը։ Ժառանգական պայմանավորվածությունը փոխանցվում է դոմինանտ ձևով։

Մինկովսկու-Շոֆարի սակավարյունության դեպքում էրիթրոցիտների հեմոլիզը կատարում է ռետիկուլոհիստիոցիտային համակարգում՝ հիմնականում փայծաղում։ Բնորոշ է քրոնիկական ընթացքը։ Չնայած հիվանդության առաջին նշանները կարող են երևան գալ վաղ մանկական տարիքում, սակայն ավելի ցայտուն կլինիկական ախտանիշները հաճախ արտահայտվում են դպրոցական տարիքում։

Հիվանդության ամենաառաջին ախտանիշը, որի վրա ուշադրություն են դարձնում ծնողները, մաշկի դեղնությունն է։ Դեղնությունից բացի, երեխաները սովորաբար ոչ մի գանգատ չեն ունենում։ Շոֆարի պատկերավոր արտահայտությամբ երեխաներն այդ շրջանում «ավելի դեղնած են, քան հիվանդ»։ Դեղնությունը, որպես կանոն, խիստ արտահայտված չի լինում։

Հիվանդության ընթացքում լինում են կրիզներ, որոնց ժամանակ դեղնությունը ուժեղանում է և արյան մեջ ավելանում է անուղղակի բիլիռուբինի քանակը։ Բիլիռուբինի զգալի մասը լեղու հետ անցնում է աղիքները, հաջորդաբար վեր է ածվում ուրոբիլինի և ստերկոբիլինի, որի հետևանքով հիվանդի կղանքը մուգ գույն է ստանում։

Արտահայտված արյունալուծման դեպքում զարգանում է ուժեղ սակավարյունություն, հայտնվում է նաև լեյկոցիտոզ՝ ձախ նեյտրոֆիլային թեքումով։ Թրոմբոցիտների քանակը մնում է նորմալ թվերի սահմաններում։ Յուրահատուկ հեմատոլոգիական նշանները հետևյալն են՝ սֆերոցիտոզ, միկրոցիտոզ, էրիթրոցիտների օսմոտիկ կայունության փոփոխություն։ Հեմոլիզը սկսվում է NaCl-ի 0,7-0,6%-անոց կոնցենտրացիայում (նորման 0,48-0,44%), Կումբսի ռեակցիան լինում է բացասական։

Փայծաղը լինում է մեծացած, պնդացած և երբեմն ցավոտ, հատկապես ավելի մեծ չափերի է հասնում հեմոլիտիկ կրիզների ժամանակ։ Ավշահանգույները մեծացած չեն լինում։

Բավականին բնորոշ փոփոխությունների է ենթարկվում կմախքը։ Նկատվում է գանգի մեծացում, թամբաձև քիթ և կարծր քիմքի բարձրադիր տեղակայում։ Նշած փոփոխությունները պայմանավորված են ոսկրածուծի կոմպենսատոր գերաճով։ Սրա վկայությունն է նաև ծայրամասային արյան մեջ ռետիկուլոցիտների քանակի շատացումը մինչև 20-30%օ (նորմայում 2-3%օ)։ Պետք է նշել, որ ռետիկուլոցիտների նման շատացում ոչ մի այլ հիվանդության դեպքում չի նկատվում։ Ոսկրածուծում լինում է էրիթրոցիտային ծիլի ուժեղ արտահայտված ռեգեներացիա։

Հիվանդությունը երկարատև է՝ լուսավոր շրջանները հերթագայվում են կրիզներով։ Հաճախ կրիզների պատճառ կարող են հանդիսանալ զանազան միջընթաց հիվանդությունները, ֆիզիկական և հոգեկան վնասվածքները, սառեցումը և այլն։
Որպես հեմոլիտիկ սակավարյունության բարդություն կարող է զարգանալ արյունաստեղծման ընկճում, ինչպես նաև լեղաքարային հիվանդություն, հեպատիտ և լյարդի ցիռոզ։

Բուժումը։ Կազմակերպվում է ելնելով սակավարյունության արտահայտվածության աստիճանից և հեմոլիտիկ կրիզների հաճախականությունից։ Համեմատաբար թեթև ձևերի ժամանակ կազմակերպվում է ախտանշային բուժում, տրվում են երկաթի, լյարդի պատրաստուկներ, վիտամիններ, կատարվում է արյան փոխներարկում և նշանակվում են կորտիկոստերոիդներ։ Հեմոլիտիկ սակավարյունության միակ արդյունավետ բուժումը փայծաղի հեռացումն է (սպլենէկտոմիա), որը ցուցված է 5 տարեկանից բարձր երեխաներին, խիստ արտահայտված սակավարյունության, հաճախակի կրկնվող արյունալուծական կրիզների դեպքում։ Չնայած այն բանին, որ էրիթրոցիտների որակական փոփոխությունները պահպանվում են ցմահ, փայծաղը հեռացնելուց հետո սովորաբար վերանում են հիվանդության հիմնական ախտանիշները՝ սակավարյունությունը և դեղնուկը։ Էրիթրոցիտների ուժեղացած քայքայումը դադարում է։

Ձեռքբերովի աուտոիմուն հեմոլիտիկ սակավարյունություն։ Այս սակավարյունության հիմնական պատճառն այն է, որ օրգանիզմում առաջանում են աուտոիմուն հակաէրիթրոցիտային հակամարմիններ: Հիվանդությունը մեծ մասամբ առաջանում է կրած զանազան վարակներից հետո (ռեսպիրատոր վիրուսային, կարմրուկ, թոքաբորբ, անգինա և այլն): Հակաէրիթրոցիտային հակամարմինները, որոնք էրիթրոցիտների քայքայում են առաջացնում, օրգանիզմում կարող են առաջանալ նաև զանազան քիմիական և ֆիզիկական ազդակներից։ Հեմոլիտիկ սակավարյունությունը կարող է զարգանալ նաև երկարատև ընթացող ռետիկուլյոզների, մեծ կոլեգենոզային հիվանդությունների հետևանքով (օրինակ՝ կարմիր գայլախտի ժամանակ)։

Հիվանդության ախտածնության հիմքում ընկած է աուտոագրեսիայի ֆենոմենը։ Օրգանիզմում տեղի է ունենում աուտոիմունիզացիա սեփական էրիթրոցիտների հակածինների նկատմամբ, որի հետևանքով արյան շիճուկում կուտակվում են ոչ լրիվ աուտոագլյուտինիններ, որոնք և սեփական էրիթրոցիտների քայքայում են առաջացնում։

Ձեռքբերովի հեմոլիտիկ սակավարյունության կլինիկան տարբերվում է բնածին հեմոլիտիկ սակավարյունությունից, որն ընթանում է ավելի ծանր և ավելի խիստ արտահայտված երևույթներով։ Սրա դեպքում հիվանդները լինում են «ավելի գունատ, քան դեղնած»։ Երեխաները գանգատվում են ընդհանուր թուլությունից, գլխացավից, սուբֆեբրիլ ջերմությունից։ Դեղնուկը հազիվ նշմարելի է։ Հիվանդությունն ունի քրոնիկական ընթացքի հակում, սակայն երեխաների մոտ հաճախ հանդիպում են սուր, ծանր ընթացող արյունալուծական կրիզներ, որոնք ուղեկցվում են բարձր ջերմությամբ և ծանր սակավարյունության պատկերով։ Հաճախ մեծացած է լինում նաև փայծաղը։ Նկատվում է արտահայտված ռետիկուլյոցիտոզ, էրիթրոցիտների օսմոտիկ կայունությունը լինում է նորմալ կամ փոքր-ինչ փոփոխված: Միկրոսֆերոցիտոզ չի լինում : Ձեռքբերովի հեմոլիտիկ սակավարյունության ժամանակ լեյկոցիտոզը լինում է ավելի արտահայտված, քան բնածին հեմոլիտիկ սակավարյունության դեպքում: Ոսկրածուծի հետազոտությամբ հայտնաբերվում է ինտենսիվ էրիթրոնորմոբլաստային ռեակցիա, որը հատկապես ուժեղանում է հեմոլիտիկ կրիզների ժամանակ։

Կումբսի ռեակցիայով արյան մեջ հայտնաբերվում են հակաէրիթրոցիտային հակամարմիններ։

Բուժումը։ Աուտոիմուն սակավարյունությունների բուժման դեպքում չափազանց արդյունավետ է կորտիկոստերոիդների կիրառումը, որոնք լրիվ դեղաչափերով նշանակվում են մինչև կայուն ռեմիսիայի ստացումը, իսկ այնուհետև պահպանողական դեղաչափերով շարունակում են բուժումը ևս մի քանի ամիս։

Փայծաղի հեռացումն աուտոիմուն սակավարյունությունների դեպքում արդյունավետ չէ։ Սպլենէկտոմիայի ցուցում են հանդիսանում հիվանդության համառ կրկնվող ընթացք ունեցող ձևերը, որոնք կայուն են հորմոնային բուժման նկատմամբ և ընթանում են փայծաղի արտահայտված մեծացմամբ, այսինքն հիպերսպլենիզմի երևույթներով։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան