Մակերիկամների կեղևի քրոնիկական անբավարարություն (մանկական տարիքի)

(ԱԴԻՍՈՆԻ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆ ԿԱՄ ՔՐՈՆԻԿԱԿԱՆ ՀԻՊՈԿՈՐՏԻՑԻԶՄ)

Հիվանդությունը կապված է մակերիկամների միներալոկորտիկոիդային և գլյուկոկորտիկոիդային ֆունկցիայի ընկճման հետ։ Տարբերում են հիվանդության առաջնային և երկրորդային ձևերը։ Առաջնայինը զարգանում է մակերիկամների կեղևի անմիջական, իսկ երկրորդայինը՝ ենթատեսաթմբի և հիպոֆիզի ախտահարման հետևանքով։ Երեխաները հազվադեպ են հիվանդանում։ Մակերիկամների կեղևի առաջնային քրոնիկական անբավարարության հիմնական պատճառները տուբերկուլոզն էև օրգանիզմի աուտոիմուն պրոցեսները։ Պատճառ կարող են լինել նաև մակերիկամների ուռուցքները, քրոնիկական և սուր վարակային հիվանդությունները, վնասվածքներից առաջացող մակերիկամների արյունազեղումները, մակերիկամների բնածին թերաճը կամ ապաճը։ Երկրորդային ձևը մի դեպքում հետևանք է պանհիպոպիտուիտարիզմի, մյուս դեպքում՝ հիպոֆիզի հեռացմանը կամ ճառագայթահարմանը։

Հիվանդությունը սկսվում է աստիճանաբար։ Երեխաները գանգատվում են թուլությունից, շուտ հոգնելուց, դասերը դժվարությամբ սովորելուց, ախորժակի անկումից, սրտխառնոցից, որովայնի ցավերից և այլն։ Թուլությունը (ասթենիա) համարվում է հիվանդության ախտահատուկ երևույթը և մակերիկամների կեղևի անբավարարության աստիճանի մշտական ցուցանիշը։

Մակերիկամների կեղևի առաջնային քրոնիկական անբավարարության բնորոշ նշաններից է նաև մաշկի դարչնագույն գունավորումը, որն ավելի ցայտուն է արտահայտվում դեմքի, արմունկների, ձեռքի ափերի ծալքերի, կրծքապտուկների և հետվիրահատական սպիների շրջանում։ Այտերի լորձաթաղանթի և լնդերի վրա գունավորումն արտահայտվում է սև ոսպաչափ գոյացություններով։ Երկրորդային հիպոկորտիցիզմի դեպքում գունակավորումն ախտահատուկ չէ:

Մակերիկամների կեղևի քրոնիկական անբավարարությանը բնորոշ է զարկերակային հիպոտոնիան։ Հիվանդության հարաճուն զարգացման և սուր սկսվող դեպքերում առաջ են գալիս ստամոքսաաղիքային տրակտի խանգարումներ (սրտխառնոց, փսխումներ, փորլուծություն, ցավեր որովայնում, ախորժակի խիստ անկում և այլն)։ Աչքի րնկնող ախտանիշ է մարմնի զանգվածի անկումը, որի դեպքում պահպանվում է երեխաների մաշկի էլաստիկությունը։ Սիրտը իր չափերով փոքր է մնում, թուլանում են սրտի տոները, պուլսը թելանման է, թույլ լեցումով, էլեկտրասրտագրի ատամիկների վոլտաժը ցածր է, կարող են լինել սրտի ռիթմի խանգարումներ։

Երեխաների նյարդային համակարգի ախտահարման հետևանքով նրանք դառնում են շրջապատի հանդեպ անտարբեր, մի տեսակ թուլաշարժ, երբեմն՝ դյուրագրգիռ, ոմանք նշում են գոտկաշրջանի և վերջույթների ցավեր, գլխացավեր, գլխապտույտ, իսկ մյուսներն ունենում են թերշաքարարյունությանը բնորոշ երևույթներ։ Աչքի է ընկնում երեխաների ֆիզիկական և սեռական թերզարգացումը, նկատվում է լիմֆոիդային հյուսվածքի գերաճ, փայծաղի մեծացում։

Լաբորատոր քննություններից բնորոշ է հիպոնատրիեմիան, հիպոքլորեմիան, հիպերկալիեմիան, հիիպերնատրիուրիան և հիպերքլորուրիան։ Ախտահատուկ է արյան մեջ շաքարի մակարդակի իջեցումն ու շաքարի հարթված կորագիծը, նորմայից պակաս է 17-ԿՍ-ի և 17-ՕԿՍ-ի օրվա արտազատումը։ Արյան մեջ պակաս է կորտիզոլն ու ալդոստերոնը։ Երկրորդային հիպոկորտիցիզմի դեպքում պակասում է ԿՏՀ-ը։ Արյան ընդհանուր քննությունը կարող է ցույց տալ էոզինոֆիլիա, լիմֆոցիտոզ, նեյտրոպենիա։

Ախտորոշման նպատակով հանձնարարվում է կատարել Տորնի փորձը. ԿՏՀ սրսկելիս հիվանդի արյան մեջ պակասում է էոզինոֆիլների քանակը՝ 50 և ավելի տոկոսով։ Առաջնային հիպոկորտիցիզմը երկրորդայինից տարբերելու հարցում կարևոր է 17-ԿՍ֊ի և 17-ՕԿՍ-ի պարունակության որոշումը ԿՏՀ սրսկելուց հետո, որը բացասական է ստացվում առաջին դեպքում։ Նույն ձևի դեպքում արյան մեջ ավելանում է ԿՏՀ֊ը, իսկ ալդոստերոնը՝ պակասում։

Բուժումը։ Կորտիկոստերոիդներով կատարվող տևական փոխարինող թերապիան պարտադիր է։ Նրանց դեղաչափերը և տեսակը ընտրվում է անհատապես, ելնելով հիվանդի տարիքից և հիվանդության ընթացքից։ Մեծ մասամբ բուժումն սկսելիս հարկ է լինում տալ համեմատաբար մեծ դեղաչափեր։ Հանձնարարվում են նաև միներալոկորտիկոիդային ազդեցության դեղամիջոցներ։ Մեկ տարեկանից բարձր երեխաներին ենթամաշկային ձևով կարելի է պատվաստել ԴՕԿԱ-ի բյուրեղներ, որոնք ներգործում են 6-10 ամիս։ Մարմնի զանգվածի արագ ավելացումն ու այտուցվածությունը վկայում են գերդեղաչափերի մասին:

Դիետան պետք է լինի ածխաջրերով և վիտամիններով հարուստ:

Հիպոկորտիցիզմի սրացումների կամ կրիզների դեպքում կորտիկոստերոիդները պետք է նշանակել միջմկանային կամ ներերակային սրսկումների ձևով։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան